Причины легочной гипертензии, механизм развития

Этиология и патогенез

Причиной хронической постэмболической легочной гипертензии обычно бывают тромбоэмболы, выключающие из кровообращения крупные ветви легочной артерии, но иногда такая гипертензия возникает после эмболии множественными мелкими тромбами с равномерным распределением по сосудистому руслу легких. Тромбоз in situ (то есть в месте окклюзии) наиболее характерен для серповидноклеточной анемии и тромбофилий. Причиной легочной гипертензии при обструктивных и рестриктивных заболеваниях легких может быть облитерация легочных сосудов.

Другая причина повышения давления в легочной артерии - гипоксия.

Гипоксия - это один из самых сильных стимулов, вызывающих сужение легочных артериол, и ее устранение, например с помощью ингаляции кислорода, может быстро нормализовать давление в легочной артерии. Хроническая гипоксия может привести к перестройке легочных сосудов, которая обратима лишь отчасти. Другая причина необратимой перестройки легочных сосудов - стойко увеличенный легочный кровоток вследствие сброса крови слева направо через дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

К легочной гипертензии могут привести повышение давления в левом предсердии (митральный стеноз, миксома предсердия) и заболевания, повышающие сопротивление легочных вен. При коллагенозах причиной легочной гипертензии служит поражение интерстициальной ткани легких или сосудов. Если причиной легочной гипертензии стал васкулит или другая первичная патология легочных сосудов, прогноз неблагоприятный.

Тяжелая легочная гипертензия возможна при портальной гипертензии. Гепатопульмонального синдрома у этих больных, как правило, не бывает, и РаО2 в покое обычно в норме.

Причины легочной гипертензии

Острая легочная гипертензия:

• ТЭЛА.
• РДСВ.
• Острая гипоксия.
• Декомпенсация врожденных пороков сердца и приобретенных митральных пороков сердца.

Хроническая легочная гипертензия.

Прекапиллярная легочная гипертензия:

1. Первичная легочная гипертензия
2. Вторичная легочная гипертензия:

• Коллагенозы.
• Врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо.
• Портальная гипертензия.
• ВИЧ-инфекция.
• Прием лекарственных средств (например, анорексан-тов); вдыхание токсичных веществ.
• Персистирующая легочная гипертензия новорожденных.

Посткапиллярная легочная гипертензия:

• Повышение давления в левом предсердии (митральный стеноз, митральная недостаточность или левожелудочковая недостаточность).
• Сдавление легочных вен.
• Вено-окклюзивная болезнь легких.

Легочная гипертензия, вызванная заболеванием легких или гипоксией:

• ХОЗЛ.
• Интерстициальные заболевания легких.
• Апноэ во сне.
• Высокогорная легочная гипертензия.
• Болезнь гиалиновых мембран.
• Альвеолярно-капиллярная дисплазия.
• Прочие состояния, сопровождающиеся альвеолярной гиповентиляцией.

Хроническая постэмболическая легочная гипертензия:

• Неразрешившаяся тромбоэмболия крупных ветвей легочной артерии.
• Эмболическая или тромботическая окклюзия мелких легочных артерий.

Легочная гипертензия вследствие первичного поражения легочных сосудов:

• Воспалительные заболевания (например, саркоидоз, шистосомоз).
• Капиллярный гемангиоматоз легких.

Когда причину повышения давления в легочной артерии найти не удается, ставят диагноз первичной легочной гипертензии.

Заболевание чаще поражает молодых женщин. Патогенез не известен. Установлено, что риск первичной легочной гипертензии повышен у принимающих анорексанты фенфлурамин и дексфенфлурамин, поэтому в США эти препараты запретили. Поскольку они применялись широко, полагают, что заболеваемость первичной легочной гипертензиеи будет расти.

Проф. Д. Нобель

Вся информация в разделе: Пульмонология, заболевания органов дыхания