Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит - это одно из самых распространенных интерстициальных заболеваний легких неизвестной этиологии. Для него характерны хроническое прогрессирующее течение и сочетание воспаления и фиброза легочной паренхимы. В зависимости от гистологической картины принято выделять десквамативную и муральную (стеночную) интерстициальную пневмонию. Однако не все специалисты согласны с разделением идиопатического фиброзирующего альвеолита на две эти формы, поскольку гистологические признаки и той, и другой встречаются и при других интерстициальных заболеваниях легких. Между тем гистологическая форма имеет некоторое прогностическое значение: при десквамативной интерстициальной пневмонии эффект от глюкокортикоидов более вероятен. На этом основании предположили, что десквамативная интерстициальная пневмония - это ранняя стадия муральной интерстициальной пневмонии. Некоторые гистологические формы, например лимфоидная, гигантоклеточная и плазмоклеточная интерстициальные пневмонии, выделены на основании преобладающих в биоптате клеток.

Распространенность идиопатического фиброзирующего альвеолита составляет 3-5 случаев на 100000 населения. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще поражает курящих мужчин в возрасте 50-80 лет. В 1935 г. Хамман и Рич впервые описали пять случаев заболевания легких с быстро прогрессирующей одышкой, обширными затемнениями легочных полей на рентгенограммах и гибелью больных через 6 мес. Впоследствии выяснилось, что это острая форма идиопатического фиброзирующего альвеолита, которая чаще сопутствует ревматическим болезням, в частности - ревматоидному артриту. В остальных случаях заболевание протекает по-разному, но обычно ухудшение функции легких, нарастающие утомляемость и гипоксемия и рентгенологические признаки выраженного пневмосклероза и сотового легкого появляются через 2-8 лет. Периодически состояние может улучшаться, но спонтанно это происходит редко. Больные в среднем живут от 3 до 5 лет; в течение 5 лет от начала заболевания умирают более 40% больных.

Первыми проявлениями обычно бывают одышка при физической нагрузке, развивающаяся незаметно и неуклонно прогрессирующая, и сухой кашель. Кашель нередко возникает длительными приступами и плохо поддается лечению. При аускультации обычно выслушивается двусторонняя поздняя инспираторная крепитация, преимущественно над нижними отделами легких. Сухие свистящие хрипы не характерны. У 40-75% больных встречается симптом барабанных палочек. При исследовании сердечно-сосудистой системы патологии обычно не обнаруживают, за исключением поздней стадии заболевания, когда могут развиться легочная гипертензия и легочное сердце. Цианоз тоже относится к поздним проявлениям и свидетельствует о тяжелом заболевании.

Рентгенологические изменения есть у большинства больных, нередко они бывают случайной находкой. Характерны сетчатая перестройка легочного рисунка (иногда в сочетании с множественными мелкоочаговыми тенями в нижних отделах легких) и уменьшение размеров легочных полей. На поздней стадии можно выявить множество кистозно-измененных участков - сотовое легкое. Зачастую рентгенологические изменения не соответствуют клинической или гистологической тяжести заболевания, но их динамика важна для оценки результатов лечения. В редких случаях интерстициальный пневмосклероз на рентгенограммах грудной клетки не проявляется, тогда его помогает выявить КТ с высоким разрешением.

Отмечены следующие отклонения лабораторных показателей: увеличение СОЭ, циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела. Однако они не отражают активность заболевания и не позволяют прогнозировать реакцию на лечение. Показателем активности, возможно, служат антитела к коллагену. При спирометрии обнаруживают рестриктивные нарушения: уменьшение всех легочных объемов и емкостей, в том числе общей емкости легких, ФОЕ и остаточного объема, а также ФЖЕЛ и ОФВ1. Обструктивные нарушения не характерны, если только нет сопутствующего ХОЗЛ. Основное функциональное нарушение - это нарушение газообмена вследствие неравномерности VA/Q и уменьшения общей площади поперечного сечения легочного сосудистого русла. Возникающее в результате снижение диффузионной способности легких можно обнаружить гораздо раньше уменьшения объема легких. В покое оксигенация крови может быть в норме, но при нагрузке почти всегда развивается гипоксемия. Определение оксигенации крови при нагрузке - более чувствительный метод диагностики нарушений газообмена и оценки течения заболевания.

Клинически, функционально и рентгенологически идиопатический фиброзирующий альвеолит ничем не отличается от других интерстициальных заболеваний легких. Чтобы подтвердить диагноз и исключить другие заболевания, обычно требуется открытая биопсия легкого. Гистологические изменения зависят от стадии заболевания. На ранней стадии обнаруживают альвеолит: скопления в альвеолах лимфоцитов, альвеолярных макрофагов и альвеолоцитов II типа при относительной сохранности межальвеолярных перегородок (десквамативная интерстициальная пневмония). По мере прогрессирования заболевания межальвеолярные перегородки деформируются за счет отека, инфильтрации макрофагами и пролиферации фибробластов (муральная интерстициальная пневмония). На поздней стадии межальвеолярные перегородки резко утолщены, альвеолы почти полностью разрушены и замещены соединительной тканью. Терминальная стадия характеризуется незначительным количеством эффекторных клеток воспаления и появлением обширных кистозно-измененных участков (сотовое легкое).

Трансбронхиальная биопсия малоинформативна, так как получаемое с ее помощью количество ткани настолько мало, что не позволяет оценить выраженность воспаления и пневмосклероза. Альтернативой открытой биопсии может быть торакоскопическая биопсия легкого: она позволяет получить достаточно ткани при меньшем операционном риске. Результаты бронхоальвеолярного лаважа недостаточно специфичны, но позволяют прогнозировать реакцию на лечение: лимфоцитоз в полученной жидкости повышает вероятность эффекта от глюкокортикоидов.

Наиболее эффективны глюкокортикоиды, но помогают они не всем больным. Как правило, если заболевание длится недолго, жидкость, полученная при бронхоальвеолярном лаваже, содержит более 5% лимфоцитов и менее 10% нейтрофилов, а в биоптате преобладает воспаление с незначительным фиброзом, скорее всего, глюкокортикоиды помогут, и прогноз благоприятный. Вначале, обычно на несколько месяцев, назначают преднизон, 40-60 мг/сут внутрь ежедневно. При улучшении дозу медленно снижают до 15- 20 мг/сут ежедневно или до 30-40 мг/сут через день. Лечение продолжают не менее года. Если после первых месяцев эффект отсутствует, дозу быстро снижают и препарат отменяют. Цитостатики, например азатиоприн и циклофосфамид, применяют в качестве препаратов второго ряда, обычно в сочетании с глюкокортикоидами; однако польза цитостатиков окончательно не доказана, а риск побочных эффектов при них гораздо выше.

Для лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита предложено использовать колхицин из-за его способности препятствовать развитию фиброза, однако контролируемые клинические испытания колхицина не проводились. Больным с терминальной стадией, не поддающейся медикаментозному лечению, проводят трансплантацию одного легкого. Продолжительность жизни у реципиентов легкого в некоторых клиниках превышает 75%. К сожалению, из-за нехватки донорских органов многие больные умирают, не дождавшись трансплантации.

Проф. Д. Нобель

Вся информация в разделе: Пульмонология, заболевания органов дыхания