Фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит - аутоиммунное заболевание неясной природы, относящееся к диссеминированным процессам в лёгких. Встречается в качестве изолированного поражения лёгких (идиопатический фиброзирующий альвеолит) или сопровождает некоторые виды коллагенозов - системные васкулиты, гранулематозы, ревматоидный полиартрит, системную красную волчанку.

Предполагается, что в результате воздействия неизвестного пока этиологического фактора экзо- или эндогенной природы происходит первоначальное повреждение альвеолярных структур (и эндотелия сосудов и альвеолоцитов) с развитием интерстициального отёка.

Болезнь протекает крайне тяжело, сопровождается нарастающей дыхательной недостаточностью и заканчивается летальным исходом в течение 2-5 лет с момента появления первых симптомов.

Трудно ожидать существенного обратного развития уже наступивших органических поражений лёгких, в частности фиброза, однако вполне возможно воздействие на начальные стадии заболевания - альвеолит и интерстициальный отёк. При выведении из организма как первичных токсичных для альвеолярных структур агентов, так и, очевидно, вторичных продуктов иммунного ответа можно рассчитывать на улучшение или, по крайней мере, стабилизацию патологических процессов в паренхиме лёгких.

Клинический опыт подтверждает эти предположения - курсы эфферентной терапии, главным образом плазмафереза, улучшают газообменную функцию лёгких, стабилизируют заболевание, замедляют его прогрессирование при значительно меньшем уровне медикаментозной поддержки гормональными и цитостатическими препаратами.

Принятая тактика - курсы плазмафереза (4 сеанса с общим удалением плазмы в объёме 1-1,5 ОЦП) с интервалами между ними в полгода приводят к стабилизации жизненной ёмкости лёгких, которые без этого лечения имеют тенденцию к стойкому и прогрессирующему снижению. Это позволяет на 40% сократить дозы стероидных препаратов и почти полностью избежать назначения цитостатиков, что своевременно предотвращает обострения и сохраняет приемлемое качество жизни и даже работоспособность больных в течение 7-10 лет.

При этом надо учитывать, что снижение дозы гормональных препаратов может снизить и риск присоединения онкологических заболеваний, которые встречаются у больных фиброзирующим альвеолитом значительно чаще, чем в общей популяции, и даже с большей частотой, чем у курильщиков.

Существенно возрастает и общая продолжительность жизни этих больных.

Вызывает даже удивление улучшение самочувствия больных, хотя и кратковременное, при далеко зашедших органических поражениях лёгких, говорящее о наличии и на стадии фиброза каких-то функциональных расстройств. Речь идёт, очевидно, о сопутствующем отёке альвеолярных перегородок токсического генеза, требующем детоксикации.

Boинoв B.А.

Вся информация в разделе: Плазмаферез