Ханта миоклоническая мозжечковая диссинергия (миоклонус-атаксия)

Наследственное заболевание, передающееся, по-видимому, по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Характеризуется сочетанием распространенных миоклоний, усиливающихся при эмоциях и произвольных движениях, мозжечковых нарушений (преимущественно интенционное дрожание конечностей), эпилептических припадков. Возможны также нистагм и мышечная гипотония. Морфологически обнаруживаются дистрофические изменения самых крупных ядер мозжечка. Течение прогрессирующее. Следует дифференцировать от миоклонус-эпилепсии Унферрихта - Лундборга.

Лечение симптоматическое. Назначают противосудорожные средства: антелепсин (клоназепам), радедорм (эуноктин), сибазон (седуксен, реланиум), конвулекс.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы