Спонгиформный склероз

Спонгиформный склероз (болезнь Ван-Богарта-Конавана) начинается в возрасте до 4 мес. Тип наследования неизвестен. Патоморфологическая картина: масса мозга увеличена, отмечаются разрежение его ткани, вакуолизация клеток, распад. В коре головного мозга обнаруживаются клетки Альцгеймера II типа - большие бледноокрашенные ядра без видимой цитоплазмы. Причина дефекта фермента неясна. Болезнь начинается со спонтанного нистагма, мышечной гипотонии, затем развиваются спастическая диплегия, децеребрационная ригидность, появляются судороги. Патологический процесс течет быстро и летальный исход наступает в возрасте 3-4 лет.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы