Атетоз двойной

Атетоз двойной (двусторонний) - наследственно-дегенеративное заболевание экстрапирамидной системы, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, проявляющееся двусторонним хореатеозом конечностей в сочетании с мышечной ригидностью. Дебют заболевания, как правило, отмечается к концу 1-го года жизни, когда в норме наиболее интенсивно развиваются двигательные функции ребенка. Известны случаи вторичной обусловленности синдрома двойного А.: при внутриутробной нейроинфекции, аномалиях развития, родовой травме, резус-несовместимости крови матери и плода и т. д. Однако предполагается, что наряду с экзогенным фактором при этом играет роль наследственно обусловленная повышенная ранимость подкорковых узлов. Характерный патологоанатомический признак - status marmoratus полосатого тела: уменьшение ганглиозных клеток, разрастание волокнистой и плазматической глии, увеличение количества мякотных волокон.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы