Синдром Клиппеля - Фепля

Аномалия развития позвоночника (уменьшение числа шейных позвонков и их сращение). Шейный отдел позвоночника может представлять собой одну костную массу. Большинство больных - девочки.

Клиническая картина. Кажется, что у ребенка отсутствует шея, голова покоится прямо на плечах. Движения головой и шеей резко ограничены. Возможны небольшие движения в переднезаднем направлении. Лопатки подняты или асимметричны. Часто имеются сращение и деформация ребер. У некоторых больных наблюдаются кривошея, асимметрия лица, кифоз, сколиоз в грудном отделе, отсутствие локтевых костей, платибазия, гидроцефалия и другие А. р. При неврологическом исследовании обнаруживаются слабость и атрофия мышц рук, нарушения функций симпатического отдела нервной системы, зеркальные движения конечностей (из-за возможного отсутствия перекреста пирамид) .

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы