Синдром Мебиуса

Врожденное недоразвитие ядер VII пары черепных нервов, сочетающееся с поражением III, VI, XII пар. Вероятнее всего аутосомно-рецессивный тип наследования, хотя нельзя исключить и нерегулярное доминантное наследование. Родители рано обращают внимание на то, что ребенок не улыбается, не плачет, не закрывает полностью глаза, даже во сне. Иногда уже с рождения имеются трудности при сосании. Лицо ребенка одутловатое, маскообразное, без каких-либо складок; резко выражено сходящееся косоглазие. Рот полуоткрыт, углы рта опущены. Во время плача не реагирует ни одна из мышц, только жалобный голос свидетельствует о том, что ребенок плачет. Больной следит за предметами лишь с помощью поворота головы. Почти постоянно обнаруживаются и другие врожденные дефекты: эпикант, микрофтальмия, синдактилия, отсутствие пальцев, деформация ушных раковин, отсутствие caruncula lacrimalis. Умственное развитие страдает мало или совсем не страдает. Заболевание не прогрессирует.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы