Гипертрофический неврит Дежерина-Сотта

Гипертрофический неврит Дежерина-Сотта (болезнь Дежерина-Сотта, полиневрит интерстициальный гипертрофический, прогрессирующий). Тип наследования аутосомно-доминантный. При патоморфологическом исследовании находят гипертрофию леммоцитов, разрастание соединительной ткани, отложение мукоподобного вещества между нервными волокнами. Все это приводит к утолщению нервных стволов, иногда и задних корешков.

Клиническая картина сходна с таковой при амиотрофии Шарко-Мари (см.). Проявляется прогрессирующими нарушениями двигательных функций и расстройствами чувствительности в дистальных отделах рук и ног. Иногда наблюдаются фибриллярные подергивания. Рано исчезают сухожильные рефлексы. В развернутой стадии заболевания отмечаются также нистагм, легкие формы атаксии. Бывает деформация стоп, иногда позвоночника. Диагноз основывается на нахождении утолщенных периферических нервных стволов (большого ушного нерва, локтевого и др.). Диагноз подтверждается при биопсии кусочков кожного нерва.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы