Беременность и дефицит протеина С

Протеин С - естественный антикоагулянт, витамин К-зависи-ый гликопротеин, синтезируется в печени в неактивной форме.

Активированный протеин С (АРС) - сериновая протеаза, функция которой направлена на инактивацию факторов Va и VIIIa, важный регулятор активности тромбина на поверхности эндотелия. Протеин С активируется в АРС при взаимодействии тромбина с тромбомодулином. Эта связь ускоряет образование тромбина в форму АРС. Активность протеина С усиливается его кофактором - Протеином S. АРС протеолитически инактивирует факторы Va и VIIIa в присутствии протеина S, фосфолипида (поверхность эндотелия) и кальция, ингибируя дальнейшую активацию тромбина.

В норме уровень протеина С составляет 65-145%. При беременности он несколько повышается и составляет 70-150%, еще больше он повышается в послеродовом периоде.

Врожденный дефицит протеина С обусловлен мутацией гена. Ген протеина С расположен на 2-й хромосоме. Известно более 150 мутаций гена. Очень часто имеет место сочетание дефицита протеина С с мутацией фактора V.

Дефицит протеина С встречается несколько чаще, чем дефицит антитромбина III, среди больных с тромбозами и тромбоэмболиями эта патология отмечается примерно у 10%.

Дефицит протеина С наследуется аутосомно-доминантно. Уровень протеина С у гетерозиготных носителей равен 30-60% от нормы, гомозиготные практически не имеют протеина С и погибают очень быстро внутриутробно или после рождения.

Наследственный дефицит протеина С может быть 2 типов:

I тип - снижение количества протеина С;
II тип - снижение активности протеина С при его нормальном уровне.

Клинические проявления дефицита протеина С:

привычная потеря беременности, мертворождения, плодовые потери (до 27,9%);
венозные тромбозы и тромбоэмболии в возрасте 20-30 лет любых локализаций;
некрозы кожи, подкожной клетчатки (особенно при лечении непрямыми антикоагулянтами);
оральные контрацептивы повышают риск тромбозов;
артериальные тромбозы практически не наблюдаются.

Peд. B. Kyлaкoв

Вся информация в разделе: Акушерство и гинекология