Центр Креативных Технологий

Лечение отсутствия полового развития

Лечение смешанной и чистой форм дисгенезии с кариотипом 46,XY следует начинать с удаления гонад, не дожидаясь появления признаков вирилизации, указывающих на развитие вирилизирующей опухоли из дисгенетичной гонады. Гонадэктомия должна быть произведена в пубертатном возрасте (в 11-13 лет, не позже !). После этого больным проводится заместительная гормональная терапия. Если злокачественная опухоль из гонад успела развиться, то больные находятся на диспансерном учете у онколога.

Лечение больных с типичной формой дисгенезии гонад должно быть направлено, прежде всего, на устранение низкорослости и обеспечение пропорционального соматического развития (прогрессирования вторичных половых признаков, формирования фигуры по женскому типу), на уменьшение полового инфантилизма, восстановление нервно-психического равновесия.

В 6-8 лет применяют карнитин хлорид.

Лечение анаболическими дистероидами малоэффективно. Однако с целью стимуляции роста девочкам дошкольного возраста периодически можно назначать 2,5 мг неробола, а школьницам - 5 мг неробола в сутки с месячными перерывами.

Начиная 10-11-летнего возраста проводят 4-месячные курсы лечения метилэстрадиолом (по 0,00002 через день), т.е. в тоническом режиме.

В среднем проводится 6 курсов с 2-месячными перерывами.

С 14-15 лет наиболее оптимальной является терапия микрофоллином по 0,05 мг в сутки 20 дней подряд и 10 дней перерыва. Такой терапии следует придерживаться в течение первого года лечения. В дальнейшем, с появлением закономерных менструальноподобных реакций следует переходить на циклическую гормональную терапию, присоединяя гестагены. В терапии не должно быть длительного перерыва вплоть до окончания пубертатного периода. В это время можно использовать также комбинированные эстроген-гестагенные двух- или трехфазные препараты.

Контролем за эффективностью и адекватностью проводимого лечения являются: динамика развития вторичных половых признаков, динамика роста (увеличение роста скелета), динамика изменений костного возраста (отсутствие ускорения закрытия зон роста костей), данные тепловизионного исследования молочных желез, УЗ-регистрация размеров органов малого таза, концентрация гонадотропных гормонов в плазме крови.

O.Линeвa, B. Пaвлoв

Вся информация в разделе: Акушерство и гинекология