Признаки отсутствия полового развития у девучек

При отсутствии полового развития наблюдаются следующие признаки:

1. Типичные признаки дисгенезии гонад имеются уже при рождении.
2. Рост - низкий рост, уменьшение длины тела при рождении
3. Кожа - пигментные пятна.
4. Лицо - низкорасположенные уши, высокое аркообразное небо, маленькая нижняя челюсть, необычное лицо, эпикант, птоз.
5. Шея - шизкорасположенная линия роста волос на шее, короткая шея, перепончатая шея.
6. Грудная клетка - широкая грудная клетка с широко расставленными сосками, вдавленная грудина, втянутые соски.
7. Конечности - припухлость тыльной поверхности пальцевых фаланг, врожденный лимфатический отек, аномалия ногтей, припухлость тыльной поверхности стопы, клинодактилия, укорочение V пальца (кисти, стопы).
8. Сердце - коарктация аорты
9. Почки - разные аномалии

У больных отсутствуют менструации и вторичные половые признаки. Наружные половые органы, так же как и внутренние, гипопластичны, имеется выраженный половой инфантилизм. По данным УЗИ гонады представляют собой тонкие (шириной около 0,3-0,5 см) соединительно-тканные тяжи. При гистологическом их исследовании находят элементы стромы, гилусные клетки, ооциты и фолликулы отсутствуют. Редко обнаруживают единичные примордиальные фолликулы.

Содержание ФСГ и ЛГ резко повышено. Однако редко, но встречается стертая форма дисгенезии гонад с мозаичным кариотипом 45,Х/46,ХХ. У этих больных может не отмечаться низкий рост, бывают нерегулярные менструации, а при биопсии в гипопластичных гонадах определяются помимо соединительной ткани единичные примордиальные фолликулы. Иногда возможно наступление беременности. При других вариантах дисгенезии гонад в кариотине присутствует Y-хромосома, гонады имеют смешанное строение, у 75% больных к 20-25 годам может развиться гонадобластома или эмбриональная карцинома. Поскольку клетки опухоли вырабатывают андрогены, то у больных развивается гипертрихоз, гипертрофия клитора и другие проявления вирильного синдрома.

O.Линeвa, B. Пaвлoв

Вся информация в разделе: Акушерство и гинекология