Болезнь Гиршспрунга

Болезнь Гиршспрунга чаще всего диагностируется еще в раннем детском возрасте. Это врожденный порок развития толстого кишечника, связанный с полным отсутствием, недостаточным или аномальным развитием нервных волокон кишечной стенки. Результатом является нарушение нервной регуляции либо полная денервация участка толстой кишки с развитием аперистальтической зоны и вторичных изменений всех слоев кишечной стенки (слизистого, подслизистого и мышечного). Нарушается пассаж кишечного содержимого. Каловые массы накапливаются в кишке, вызывая значительное растяжение ее стенок. Приводящий же участок, напротив, усиленно сокращается, что вначале вызывает гипертрофию, а затем приводит к гипотонии его мышечного слоя.

Основным клиническим проявлением заболевания является отсутствие самостоятельного стула. После клизм выделяется кал в виде "пробки". С возрастом болезнь Гиршспрунга всегда прогрессирует. Больные страдают от каловой интоксикации. Единственным методом лечения является резекция аганглионарного участка и части дилатированной зоны толстой кишки.

О болезни Гиршспрунга взрослых говорят при развитии основных симптомов в молодом и среднем возрасте. Это возможно при наличии небольшого, дистально расположенного аганглионарного участка кишки, а также при дефиците нервных узлов и волокон в кишечной стенке.

peд. Ю.Eлиceeвa

Вся информация в разделе: Гастроэнтерология