Острые окклюзии печеночных вен

Острые окклюзии печеночных вен могут быть вызваны облитерирующими эндофлебитом, тромбозом, мигрирующим висцеральным тромбофлебитом, тромбозом нижней полой вены с переходом на печеночные, циррозом печени, сдавлением печеночных вен гуммой, эхинококковым пузырем, спайками. При этом развивается синдром, который описали в 1899 г. Н. Chiari при эндофлебите и в 1857 г. G. Budd - при псевдомембранах в печеночных венах. Поэтому нередко различные поражения печеночных вен с облитерацией их просвета в настоящее время объединяют понятием "синдром Бадда-Хиари".

В результате острой окклюзии печеночных вен развивается застой в различных участках печени со сдавлением печеночных клеток до полной их атрофии с последующим разрастанием соединительной ткани. Печень чаще всего поражается неравномерно из-за вовлечения в процесс различных отделов разветвления печеночных вен. В патогенезе заболевания, кроме механического препятствия венозному оттоку из печени, воспалительных изменений стенки вен, большое значение имеют гиперкоагуляция крови и угнетение фибринолиза.

При остро развившемся тромбозе печеночных вен появляются боли в правом подреберье, лихорадка и желтуха. Быстро увеличиваются печень, селезенка, нарастает асцит. Нередко отмечаются геморрагические явления: рвота с примесью крови, подкожные кровоизлияния, умеренная гематурия, метроррагия у женщин. Прогрессивное ухудшение функции печени приводит к коме. При быстром течении заболевания возможен смертельный исход в первые 2 - 4 дня.

В редких случаях синдром Бадда-Хиари принимает затяжное течение с чередованием ремиссий и рецидивов, что, вероятнее всего, связано с развитием венозных коллатералей. Обострение характеризуется болями в правом подреберье, увеличением печени, умеренной желтухой.

Дифференциальная диагностика проводится с циррозом печени, для которого характерно медленное начало; с тромбозом воротной вены, при котором отсутствуют увеличение печени и нарушения ее функционального Состояния.

Больные с синдромом Бадда-Хиари должны экстренно госпитализироваться в специализированные гепатологические отделения, лучше хирургического профиля, где есть возможность произвести ангиогепатографию. Рекомендуется транспортировать больных в положении лежа на носилках. Неотложные мероприятия на догоспитальном этапе должны включать введение ненаркотических анальгетиков, спазмолитиков, антигистаминных препаратов.

При печеночной коме больных госпитализируют в реанимационные отделения. В этом случае необходимо капельное введение 5% раствора глюкозы с добавлением на 500 мл 1,5 г калия хлорида и 10-12 ЕД инсулина, кардиотонизирующих средств.

Система лечебных мероприятий в стационаре предусматривает лечение больных антикоагулянтами под контролем за коагулограммой, коррекцию нарушенных функций печени (аминокислоты, белки, углеводы), детоксикацию и коррекцию нарушений КОС. Для уменьшения некротических процессов в печени рекомендуется применение больших доз глюкокортикоидов. В последнее время, особенно при явлениях печеночной недостаточности, отмечен эффект от применения гипербарической оксигенации, гемо- и лимфосорбции, ультрафиолетового облучения собственной крови. Прогноз при этом заболевании неблагоприятный, часты случаи со смертельным исходом.

Под ред. В. Михайловича

Вся информация в разделе: Неотложные состояния в медицине