Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда - наследственное заболевание, связанное с дефицитом фактора VIII и нарушением функции тромбоцитов. Наследуется по ау-тосомно-доминантному типу. Клиническая картина заболевания отличается от таковой при гемофилии следующими признаками: при болезни Виллебранда чаще всего возникают внутрикожные и подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения; гемартрозы крайне редки и не рецидивируют; межмышечные гематомы встречаются лишь при крайне тяжелой форме заболевания.

Наиболее тяжелые кровотечения - желудочно-кишечные и маточные. Для уточнения диагноза необходима лабораторная диагностика.

Экстренная помощь такая же, как при гемофилии. К терапии добавляются АТФ, адроксон, дицинон. Госпитализия обязательна при наличии желудочно-кишечных, луночных, маточных, анемизирующих носовых кровотечений.

Под ред. В. Михайловича

Вся информация в разделе: Неотложные состояния в медицине