Задержка роста. Симптомы

Клиническая картина.

При рождении вес и рост больных с недостаточностью СТГ не отличаются от здоровых детей. Тем не менее в анамнезе многих больных имеют место некоторые отклонения в неонатальном периоде: более длительная желтуха, гипогликемия. Как правило, первые признаки заболевания появляются у детей в возрасте 2-3 лет, когда они начинают отставать в росте от своих сверстников. К моменту установления диагноза рост ребенка на 3 и более стандартных отклонения не достигает среднего роста в популяции для хронологического возраста. Скорость роста у больных с недостаточностью СТГ также резко снижена и не превышает 3-4 см в год (в норме 7-8 см в год). Отмечено, что дети с задержкой роста вследствие идиопатической недостаточности СТГ имеют рост в момент установления диагноза значительно ниже, чем дети, у которых задержка роста обусловлена недостаточностью гормона роста, сочетающейся с органическими нарушениями гипоталамо-гипофизарной области.

Постоянно встречающаяся задержка роста сопровождается нормальными пропорциями тела ребенка. Кожа больных нежная, тонкая. Подкожно-жировой слой развит недостаточно. Избыток массы тела более характерен для синдрома Ларон. Отмечается слабое развитие мышечной системы. Характерны для данного заболевания задержка дифференцировки и окостенения скелета, нарушение развития и смены зубов. Черты лица мелкие, иногда имеет место выступающий лоб и "западающая" переносица. Волосы тонкие. Голос высокий. Выявляется несоответствие между костным (рентгенологическим) и паспортным возрастом. Кости у больных с недостаточностью секреции СТГ тонкие, их кортикальный слой истончен, нередко наблюдаются структурная перестройка кости, дегенеративные изменения хрящей и суставов и субхондральных отделов эпифизов костей. Скелет и внутренние органы малых размеров (спланхномикрия) и пропорциональны росту больных.

У больных с недостаточной секрецией СТГ выявляется склонность к артериальной гипотонии со снижением как систолического, так и диастолического давления. На ЭКГ - низкий вольтаж зубцов, особенно при наличии гипотироза, иногда встречается синусовая брадикардия.

Наружные и внутренние половые органы недоразвиты. У мальчиков, как правило, микропенис, а иногда обнаруживается крипторхизм. Больные с недостаточностью секреции СТГ в основном бесплодны. Характерна задержка полового развития. Первые признаки полового созревания появляется одновременно с созреванием костной ткани, характерной для наступления пубертата.

Умственное развитие больных, страдающих недостаточностью секреции СТГ, нормальное, у них хорошая память, однако отмечается ювенильность психики со своеобразным эмоциональным инфантилизмом. У больных с удовлетворительным половым развитием эти- явления выражены меньше. В то же время для больных с синдромом Ларон наряду с задержкой физического развития характерна задержка и умственного развития.

При наличии опухоли и других поражений гипоталамо-гипофизарной системы наряду с перечисленной симптоматикой выявляются признаки органического поражения нервной системы, сужения полей зрения, застойные явления на глазном дне и др.

Peд. Ф. Koмapoвa

Вся информация в разделе: Эндокринология, заболевания желез внутренней секреции