Синдром де Санктиса-Какионе

Синдром де Санктиса-Какионе (ксеродермическая идиотия) - симптомокомплскс, описанный авторами в 1932 г., - относится к наследственным забс леваниям с рецессивным типом наследования. Обусловлен нейроактодермальной дисплазией с нарушение гипофизарно-диэнцефальной системы. Помимо пор: жения кожи по типу пигментной ксеродермы это заболевание характеризуется микроцефалией, гипогонадимом, мозжечковой атаксией, хореоатетозом, карликевостью, глухотой, параличами, выраженной умственной отсталостью и пр., занимающими ведущее место в клинической картине и приводящими к летальному исходу еще в детском возрасте.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи