Ангиоперицитома

Синонимы: гемангиоперицитома, лимфангиоперицитома, гемангиоперицитарная саркома, периэндотслиома, периваскулярная гемангиоэндотелиома, перителиома, перицитома.

Опухоль впервые описали и обозначили термином "гемантиоперицитома" Stout и Murray в 1942 г. Это злокачественное сосудистое новообразование встречается редко. К настоящему времени опубликовано менее 1000 наблюдений.

Как и при ангиоэндотелиоме, источником роста ангиоперицитомы могут являться все элементы сосудистой стенки. Однако существует мнение, что гистогенетически эта опухоль связана с перицитарными клетками, представляющими собой модифицированные гладкомышечные клетки, прилегающие к стенкам капилляров и регулирующие размеры последних. В этом смысле ангиоперицитомы и гломус-ангиомы имеют общий источник развития. Гистологически опухоль состоит из большого количества капилляров различной формы и размеров. Под эндотелием располагаются перициты - клетки с многочисленными цитоплазматическими выростами, окруженные непрерывной базальной мембраной. Они проникают в просвет сосудов и имеют множество фигур митозов.

Поскольку эти опухоли склонны к рецидивам и метастазированию (отдаленные метастазы развиваются у 30-40% больных), правильнее все ангиоперицитомы считать злокачественными (потенциально злокачественными).

Клинически ангиоперицитома представляет собой четко отграниченное бугристое опухолевидное образование, выступающее над уровнем кожи. Она имеет овальные или округлые очертания и состоит из отдельных безболезненных плотноэластических узлов размером 0,5-5,0 см, серовато-беловатого или синюшного цвета (в зависимости от степени васкуляризации).

Обычно ангиоперицитома - солитарная опухоль, хотя изредка она может быть представлена и множественными очагами, располагающимися на относительно небольшом участке кожного покрова. Множественные ангиоперицитомы синюшного цвета можно принять за саркому Капоши.

Самой частой локализацией ангиоперицитомы является кожа, обычно - нижних конечностей (более 50% наблюдений), несколько реже - подкожно-жировая клетчатка, мышцы, еще реже - внутренние органы брюшной полости, средостение. Иногда очаги могут обнаруживаться и на доступных осмотру слизистых оболочках. Теоретически эта опухоль может локализоваться всюду, где имеются капилляры.

Ангиоперицитомы возникают независимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте (более 70% описаний касаются лиц старше 40 лет). Вместе с тем случаи обнаружения их у детей, включая новорожденных, не являются казуистикой. Чем в более раннем возрасте возникает опухоль, тем более агрессивно она себя проявляет. В целом течение ангиоперицитом непредсказуемо: иногда они растут сравнительно медленно, годами оставаясь неизменными, иногда в течение нескольких месяцев достигают размера 5-8 см, изъязвляются, кровоточат, метастазируют и приводят к быстрому летальному исходу.

Диагноз всегда сложен и ответствен. При малейшем подозрении на ангиоперицитому следует немедленно направить больного на консультацию к онкологу.

Прогноз при ангиоперицитоме, как правило, неблагоприятный. Частота метастазирования составляет от 10-50% и более. От момента установления диагноза до обнаружения метастазов может проходить 1 - 15 лет, летальный исход составляет 20-50% через 3-5-15- 20 лет.

Дифференциальная диагностика. Ангиоперицитому следует дифференцировать от ангиоэндотелиомы, ангиолейомиобластомы, фибросаркомы, ангиолейомиомы, гломус-апгиомы Баре-Массона, саркомы Юинга, саркомы Капоши.

Лечение - комбинированное, с применением хирургических методов, лучевой и химиотерапии - полностью находится в компетенции онколога. Рецидивы весьма вероятны и могут возникать как непосредственно после лечения, так и спустя много лет после удаления опухоли.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи