Сирингома. Клиническая картина

Клиническая картина заболевания характеризуется наличием симметрично расположенных узелко-воподобных элементов полушаровидной или просовидной формы, диаметром от 1-2 до 4-5 мм, темно-розовой, желтовато-коричневой окраски или цвета нормальной кожи, слегка-блестящих и как бы просвечивающих. Узелки плотные при пальпации, слегка возвышаются над уровнем кожи или лишь пальпируются в ней, не выступая над поверхностью, располагаются рассеянно или группируются, не сливаясь. Слияние отдельных элементов наблюдается в очень редких случаях. Высыпания располагаются на лице, особенно периорбитально, и на веках, на шее, в области плечевого пояса, грудной клетки, живота, половых органов, чаще

множественны, но могут быть и немногочисленными, локализующимися только на шее или на лице. По некоторым данным, сирингома - самая часто встречающаяся опухоль век. Диссеминированные формы с множественными высыпаниями, располагающимися по всему кожному покрову, включая подмышечные впадины, паховые складки, промежность и пр., являются редкостью. Так же редко встречаются изолированные сирингомы атипичной локализации - на тыле пальцев кистей (акральная сирингома), на больших половых губах, на половом члене.

Женщины болеют в два раза чаще мужчин. Заболевание обычно проявляется в период полового созревания, но может наблюдаться и в значительно более раннем возрасте (эруптивные формы), и у лиц старше 30 лет. Раз возникнув, сирингомы могут существовать неопределенно долго без видимых изменений, не вызывая субъективных расстройств. Лишь при диссеминированных формах может происходить частичный регресс новообразований, сопровождающийся у некоторых больных легким зудом. Вторичные изменения, воспаление, изъязвления, рубцевание нехарактерны. Течение сирингом исключительно доброкачественное, случаи малигнизации описываются в литературе в качестве казуистики.

Этиология заболевания неизвестна. Рассматриваются генетические и наследственные факторы развития болезни, предполагается возможность эндокринной предрасположенности, наследуемой, по аутосомно-доминантному типу. Известны семейные случаи наблюдения сирингом. Описаны частые сочетания сирингомы с другими доброкачественными повообразованиями кожи (чаще всего с трихоэпителиомами), с болезнью Дауна, синдромом Марфана, синдромом Элерса-Данлоса.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи