Папилломатозный порок развития (nevus papillomatosus)

Синонимы: бородавчатый, гиперкератотический, линеарный, ихтиозиформный, твердый, односторонний невус.

Термин "папилломатозный порок развития" принадлежит А. К. Апатенко (1973). Это заболевание относится к порокам развития эпидермиса и причислено в гистологической классификации ВОЗ к гамартомам, чем подчеркивается его дисэмбриогенетическое происхождение. Ранее папилломатозный порок развития рассматривался как предраковое заболевание, относящееся к опухолям поверхностного эпидермиса.

Клиническая картина характеризуется возникновением, обычно уже в первые годы жизни, бородавчатых папилломатозных разрастаний, обнаруживаемых практически на любом участке кожного покрова. В некоторых случаях появлению элементов бородавчатого невуса могут предшествовать различные агрессивные экзогенные воздействия на кожу: механическая травма, ожоги различной природы и пр. В таких ситуациях возможно первичное выявление болезни и в значительно более старшем возрасте. Половых различий в частоте встречаемости папилломатозного порока развития не наблюдается. Имеются немногочисленные свидетельства генетической и наследственной предрасположенности к возникновению этой патологии.

Различают две клинические формы папилломатозного порока развития: ограниченную и диссеминироваиную. В первом варианте очаги невуса единичны (от одного до нескольких) и представляют собой ограниченные образования темного цвета (от светло-серого до буро-коричневого), умеренно возвышающиеся над поверхностью кожи, располагающиеся на широком основании и имеющие на поверхности сосочковидные выросты, покрытые, роговыми наслоениями.

При втором варианте число очагов в виде бляшек, разбросанных по всему телу, может достигать нескольких десятков. Отмечается определенная закономерность в топографии поражения: элементы обычно располагаются на туловище сегментарно, в зонах Захарьина-Геда либо по ходу нервных стволов и крупных сосудов (линеарный невус). Элементы не имеют склонности к инволюции и самопроизвольному разрешению, могут существовать годами без видимых изменений или увеличиваться в размере, чаще за счет увеличения толщины корок, реже за счет увеличения площади новообразования.

Папилломатозный порок развития нередко сочетается с другими пороками развития - пигментным невусом, невусом сальных желез, кистами, заболеваниями ЦНС, эпилепсией, изменениями строения скелета и пр., что подразумевает под собой в плане диагностики привлечение специалистов соответствующего профиля (онколога, рентгенолога, невропатолога).

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи