Кератодермия Папийона-Лефевра

Синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом. Описана М. Papillon, P. Lefevre в 1924 г. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Заболевание обычно проявляется в 2-3 года и характеризуется диффузным ороговением кожи ладоней и подошв с переходом иногда на тыльные поверхности кистей и стоп, реже - на коленные и локтевые суставы.

Симптомы кератодермии Папийона-Лефевра

Вначале появляется небольшая эритема с умеренным шелушением, но к пяти годам роговые наслоения значительно утолщаются, приобретают желтовато-коричневую окраску, появляются глубокие трещины. На местах поражения развивается гиперкератоз. Ногти становятся ломкими, тусклыми, могут утолщаться и деформироваться. Поражение кожи сочетается с поражением зубов (кариес, гингивит). Постепенно развиваются прогрессирующий пародонтоз и деструкция альвеолярных отростков челюстей, приводящие к преждевременному выпадению зубов.

Описаны случаи, когда поражение кожи развивалось уже на фоне поражения зубов. У больных нередко диагностируют умственную отсталость, бронхоэктазы, деформацию концевых фаланг пальцев.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи