Пузырчатка

Пузырчатка представляет собой группу аутоиммунных буллезных заболеваний кожи и слизистых оболочек. Заболевание отличается тяжелым течением и без адекватной терапии кортикостероидными гормонами и иммуносупрессантами, как правило, приводит к смерти больных.

Различают две разновидности пузырчатки: вульгарную (с клиническим вариантом - вегетирующая) и листовидную (с клиническим вариантом - эритематозная).

Все клинические варианты пузырчатки имеют единый патогенез. В его основе лежит образование повреждающих аутоантител класса IgG к так называемому антигену пузырчатки, который локализуется в десмосомах, играющих основную роль в межклеточных связях эпидермальных кератиноцитов.

При вульгарной и вегетирующей пузырчатке антигеном является десмоглеин III, а при листовидной и эритематозной - десмоглеин I (десмоглеины - гликопротеиды, относящиеся к кадхеринам). При вульгарной и вегетирующей пузырчатках аутоантитела IgG связываются с десмоглеином III, в результате чего развивается супрабазальный (глубокий) акантолиз, а при листовидной и эритематозной пузырчатках - с десмоглеином I, что приводит к акантолизу в зернистых кератиноцитах (поверхностный акантолиз). Следствием акантолиза является образование полостей в эпидермисе, в которые проникает межтканевая жидкость.

Клинически это выражается появлением пузырей на коже и слизистых оболочках, которые в зависимости от уровня акантолиза бывают интраэпидермальными, локализующимися над базальным слоем (при вульгарной пузырчатке) и субкорнеальными, в зернистом слое (при листовидной пузырчатке). IgG-антитела у больных пузырчаткой можно обнаружить в очагах поражения или близлежащих участках кожи методом прямой иммунофлюоресценции, а в сыворотке крови - методом непрямой иммунофлюоресценции.

Диагноз пузырчатки во всех случаях должен быть подтвержден гистологически.

А. Н. Poдиoнoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи