Узелковый полиартериит

Классическая форма узелкового полиартериита (узелковый периартериит, болезнь Куссмауля-Мейера) относится к диффузным болезням соединительной ткани с иммунными нарушениями. Заболевание характеризуется тяжелым некротическим воспалением артерий малого и среднего калибра, чаще всего органов желудочно-кишечного тракта, брюшины, почек.

Клиническая картина узелкового полиартериита характеризуется тяжелыми симптомами системного заболевания (лихорадкой, потерей массы тела, слабостью, болями в животе, гипертонией, сердечной недостаточностью, полиневропатией, болезненным полимиозитом и др.). Кожа поражается в среднем в 25% случаев. На нижних конечностях обычно появляются эритемы и пурпура, на которых возникают пузыри и язвы. Высыпания напоминают тяжелую форму геморрагического васкулита, часто отмечается ретикулярное ливедо. Изредка появляются глубокие подкожные узлы.

Доброкачественный кожный узелковый полиартериит - особая форма узелкового полиартериита, протекающая, как правило, без признаков системного поражения организма. Заболевание характеризуется полиморфной сыпью: узелками, ливедо, геморрагическими и эритематозными пятнами, волдырями, пузырьками, пузырями, некрозами и телеангиэктазиями. Нередко все высыпные элементы приобретают геморрагический характер или подвергаются некрозу; могут возникать подкожные кровоизлияния. У многих больных появляются эфемерные отеки кожи в области суставов кистей рук, голеностопных суставов и на лице.

Наиболее частым дерматологическим симптомом кожного узелкового полиартериита является ливедо, которое может сочетаться с другими высыпаниями или быть единственным симптомом заболевания.

Ливедо характеризуется стойкими синюшно-красными или фиолетовыми пятнами сетчатой или ветвистой формы. Рисунок этих пятен может быть мелкопятнистым (ретикулярное ливедо) или крупнопетлистым (рацемозное ливедо). Нередко по ходу пятен прощупываются узелки или уплотнение ткани. У подавляющего большинства больных ливедо локализуется преимущественно на нижних конечностях: голенях, стопах, частично на бедрах, реже на ягодицах, верхних конечностях (плечи, предплечья) и туловище. Ливедо обычно располагается симметрично, при опускании ног синюшная окраска пятен усиливается.

Ливедо, как правило, развивается медленно (в течение 3-10 и более лет), отличается выраженной стойкостью и трудно поддается лечению.

Другим наиболее частым симптомом заболевания является появление узелковых и узловатых инфильтратов в коже, подвижных и болезненных при пальпации. Кожа над ними имеет розово-красный, застойно-красный или багровый цвет, реже - обычную окраску. Размеры инфильтратов колеблются от горошины до узлов типа узловатой эритемы. Инфильтраты сохраняются в течение нескольких дней или 2-3 нед, не имеют тенденции к нагноению, но иногда в их центре возникает геморрагический некроз.

Узелки и узлы чаще всего обнаруживаются на нижних конечностях (в области икроножных мышц, стоп, суставов). Иногда они располагаются по ходу ливедо и кровеносных сосудов, обычно группами, нередко сочетаясь с пурпурой. Характерным признаком является пульсация в центре узла (пульсирующий узел).

У большинства больных отмечаются расстройства общего состояния (общая слабость, недомогание, головная боль типа мигрени, головокружение, приступообразные боли в животе; иногда лихорадка). Характерно появление болей в икроножных мышцах, реже межреберных и бедренных мышцах, кистях, пояснице. Отмечается повышенная чувствительность ног к охлаждению, чувство онемения, покалывания и жжения в области стоп.

При гистологическом исследовании очагов поражения выявляется некротизирующийся ангиит артерий глубокой сосудистой сети кожи.

Прогноз для жизни благоприятный. Заболевание имеет тенденцию к разрешению. Миозит и неврит исчезают прежде всего, обычно в течение нескольких месяцев. Появление узелков может длиться годами. Через несколько лет лечение можно прекратить.

А. Н. Poдиoнoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи