Клиническая картина и диагностика синдрома удлинённого интервала Q-T

Потеря сознания или остановка сердца возникает в результате развития желудочковой тахикардии типа "пируэт" (torsade de pointes), переходящей в фибрилляцию желудочков. Возникновение подобных аритмий связывают с внезапным увеличением активности симпатической нервной системы при сильных эмоциях (страх, испуг) или с усилением физической активности (особенно во время плавания). Иногда пусковым моментом аритмии может быть резкое пробуждение от звука будильника, телефона, грома.

Различают два врождённых синдрома, сопровождающихся удлинением интервала Q-T: синдром Джервелла-Ланге-Нильсена и синдром Романо-Уорда. Первый имеет аутосомно-рецессивный (р) тип наследования и проявляется сурдокардиальными признаками: врождённая глухота и сердечные нарушения (потеря сознания, внезапная сердечная смерть, удлинение интервала Q-T). Второй имеет аутосомно-доминантный тип наследования с возникновением патологии сердца без глухоты.

Основной признак синдрома удлинённого интервала Q-T - обмороки при эмоциональных или физических стрессах. В диагностике имеет значение наличие в семье случаев внезапной сердечной смерти в возрасте до 30 лет, а также выявление удлинённого интервала Q-T у ближайших родственников. Выделяют следующие ЭКГ-признаки синдрома удлинённого интервала Q-T:

• Превышение корригированного к ЧСС интервала Q-T (Q-Tc, определяется по специальным таблицам) более 480 мс (верхняя граница нормы 440 мс для мужчин и более 450 мс для женщин).
• Желудочковая тахикардия типа "пируэт" (torsade de pointes).
• Дисперсия интервала Q-T: разница между самым длинным и самым коротким интервалом Q-T более 100 мс.
• Кратковременная альтернация зубцов Т (изменение полярности и амплитуды) в состоянии покоя и при физической или эмоциональной нагрузке.
• Изменение морфологии зубцов Т (двухфазные или раздвоенные), особенно в отведениях V3 и V4.
• Снижение ЧСС ниже значений, характерных для данного возраста, а также невозможность достижения при физических нагрузках ЧСС, нормальной для лиц данного возраста и пола.

Peд. A. Mapтынoв

Вся информация в разделе: Заболевания сердечно-сосудистой системы